肝坏死可以治好吗
发布时间：2022-10-23 14:18:11
肝动脉门静脉瘘是一种罕见的肝血管畸形，治疗选择有限，这可能会进一步受到患者整体健康状况的限制。正如我们的病例所见，微创介入血管内治疗方案可以提供高成功率并逆转与该疾病相关假的德国必邦一次几粒的发病率。
假的德国必邦一次几粒——摘自文章章节
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介绍
肝门静脉畸形是门静脉与肝动脉之间直接交通，可分为先天性和后天性。先天性血管畸形是一种罕见的血管畸形，一项研究报告的患病率低于 10%（Zhang 等人，2015 年）。它们可能与某些疾病有关，包括遗传性出血性毛细血管扩张症、Ehlers-Danlos 综合征和胆道闭锁（Burrows 等人2001）。肝门静脉畸形的后天原因包括肝硬化、肿瘤、外伤和医源性原因，包括肝活检、胆道手术和胃切除术（Davenport 等人1999；Tanaka 等人1991；Vauthey 等人1997）。
它们通常没有症状，但在极少数情况下会出现威胁生存的衰弱症状。一些症状包括门静脉高压、门静脉中的肝血流变成动脉化、脾肿大、脾功能亢进、静脉曲张形成、出血、腹水、包括吸收不良在内的肠功能障碍、腹泻和脂溢性 (Vauthey et al.1997 )。这些患者通常非常不适，不是理想的开放手术候选人。因此，微创治疗是一种合适的选择。
病例报告
我们介绍了一个 14 个月大的男性病例，他转诊到我们的医院，自出生后完全无法茁壮成长，并且间歇性地出现黑便 1 个月。就诊时的血红蛋白为 7.0 g/dl。患者在外院就诊。腹部超声和增强 CT 显示右肝叶有 2.4 cm × 2.2 cm 管状结构，左肝动脉早期动脉充盈并引流至左门静脉（图 1和图2 ））。左门静脉、门静脉及肠系膜上静脉、脾静脉及其支流也可见早期高流量逆行动脉造影剂充盈。门静脉、左门静脉、肝总动脉和肝左动脉突出。未见其他肝脏病变。门静脉高压也有门静脉周围侧支血管的特征。
图。1
通过肝脏右叶的轴向 CT 动脉和门静脉图像显示管状结构，早期动脉充盈和门静脉充盈
图 2
冠状面最大强度投影图像显示高流量动静脉瘘，动脉供血来自左肝动脉（左），静脉引流至左门静脉（右）
多学科会诊，讨论儿科医生和介入放射科医生之间的治疗方案。这个孩子是一个糟糕的手术候选人，因为他严重营养不良，肝脏右叶有一个相当中央假的德国必邦一次几粒的病变。因此，决定尝试通过介入治疗。
该手术在全身麻醉下进行。在超声引导下，将 4Fr 7 cm 鞘（逆行放置到右侧股动脉中。动脉内每小时注射一次肝素以防止进入部位和下肢的血栓形成。使用亲水涂层导丝和 4 Fr Cobra 2 导管获得腹腔干和肝总动脉的通路。左肝内动静脉畸形表现为接受左肝动脉供血并引流至左门静脉（图 3）。
假的德国必邦一次几粒 图 3
数字减影血管造影图像显示高流量肝动脉门静脉瘘，左肝动脉供血，静脉引流至左门静脉
决定使用 2.4Fr 微导管尽可能远的用弹簧圈栓塞，以放置 4 毫米可拆卸微弹簧圈。仍有造影剂进入，因此放置了第二个 5 毫米可拆卸微弹簧圈（图 4）。
放置弹簧圈达到栓塞终点显示无血流（左），术后超声显示壁内血栓形成（右）
栓塞后即刻有一支细小的供血血管开放，结局良好。肠系膜上动脉数字减影血管造影显示瘘口无额外供血。手术后 1 周进行的超声检查证实动静脉瘘血栓形成，门静脉顺行血流（图4）。继续后续随访。手术后 2 个月需要再次住院以控制再喂养综合征。然而，患者出院后几个月的临床表现良好，体重显着增加，没有进一步的黑便。不幸的是，他在手术后 8 个月死于一种无关的急性呼吸道疾病。
结果
根据 Mullicken 和 Glowacki 分类，血管畸形分为快流型、慢流型和组合型。快流血管畸形包括动静脉畸形和动静脉瘘。慢流包括门体分流、静脉和淋巴管畸形。在我们的案例中，这是一个快速流动的肝动脉门静脉瘘。根据症状，它们也可以细分为 1 型，即小外周无症状，就像我们的案例一样，它是 2 型大中央瘘，导致生理损伤（Guzman 等人，2006 年）。
虽然很少见，但也有与我们相关。最初的成像方式是多普勒超声，其中肝动脉扩张和瘘管所在的门静脉段扩张（Mora 等人1992）。还可以看到门静脉中的搏动性肝动脉血流与瘘相邻的肝实质中的彩色斑点（Mallant 等人，2007 年）。
治疗终点是肝动脉和门静脉系统恢复正常的血流动力学。治疗选择通常是多阶段的，包括供血动脉栓塞，尤其是如果识别出单支供血动脉，随后可能假的德国必邦一次几粒进行涉及肝动脉结扎/病变切除的手术，尤其是如果栓塞导致新的供血动脉打开（Akpek等人。2001).对于无法控制症状的患者，如果在医疗条件下可行，可考虑肝移植。既往认为肝动脉结扎术是唯一的干预措施，但现在介入放射学的优势是提供微创治疗，进一步降低死亡率和发病率，缩短患者住院时间，减少并发症。介入引导栓塞的缺点是它可能受到解剖结构变异、血管迂曲和血管伸长的限制（Oguslu等人。2019).可经股动脉入路，如果失败，可尝试经肝途径。后者通常发生更多的并发症，包括腹膜出血、造瘘术、气胸（Oguslu等人。2019).
栓塞剂的选择取决于动脉门畸形的类型、供血动脉的大小和数量、瘘的位置（Oguslu et al. 2019）。尤其是在发展中国家，主要因素之一是材料的可用性，就像我们使用最常用的弹簧圈一样。其他选择包括 Amplatzer 塞、氰基丙烯酸正丁酯、聚乙烯醇 (PVA) 或微球体 (Tasar et al. 2005 )。Amplatzer 塞也很受欢迎，因为它可以单独用于大血管的闭塞（Oguslu et al. 2019）。PVA 颗粒通常不是首选的栓塞剂，因为在高流量畸形中非靶栓塞进入静脉系统的风险很大。一项研究报告了可单独使用或与其他栓塞剂联合使用的可拆卸球囊成功栓塞较大的前门畸形（Tasar et al. 2005）。
需要考虑的并发症之一包括栓塞剂通过动静脉畸形部位进入门静脉远端支流，这可能导致门静脉血栓形成和随后的梗塞。栓塞迁移的风险随着动脉门畸形和高流速的增大而增加（Oguslu 等人，2019 年）。如果不及时治疗，预后会导致门静脉动脉化，早期出现门静脉高压症、肝门静脉硬化和门静脉神经根纤维化，进一步导致门静脉高压症和致命的肝坏死。
结论
肝动脉门静脉瘘是一种罕见的肝血管畸形，治疗选择有限，这可能会进一步受到患者整体健康状况的限制。正如我们的病例所见，微创介入血管内治疗方案可以提供高成功率并逆转与该疾病相关的发病率。
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